Transplante cardíaco na displasia arritmogênica do ventrículo direito / Heart transplantation in the arrhythmogenic right ventricular dysplasia

Introdução: A displasia arritmogênica do ventrículo direito (DAVD) é uma doença do miocárdio de origem familiar, caracterizada pela substituição do miocárdio por tecido fibro-gorduroso, predominantemente no ventrículo direito, levando a focos de arritmia, podendo levar à morte súbita. Objetivo: O presente trabalho tem por objetivo apresentar a evolução clínica de quatro pacientes portadores de DAVD que foram submetidos ao transplante cardíaco...

Introduction: The arrhythmogenic right ventricular dysplasia (ARVD) is a myocardial disease, with family origin, were the myocardium is replaced by fibrofatty tissue, with a predominance in the right ventricle. The clinical picture is characterized by the emergence of right ventricular arrhytmias that can lead to sudden death. Objective: This paper aims to present the clinical course of four patients with ARVD, which were submitted to the orthotopic heart transplant technique bicaval...

Mutación de la proteína de Desmosoma Plakofilina-2 en una familia guanacasteca / Mutation of the protein Desmosoma plakofilina 2 in a family guanacasteca

Se reporta una mutación en la plakofilina-2, proteína del Desmosoma miocárdico, encontrada en dos pacientes de una misma familia procedente de Guanacaste, Costa Rica, portadores de Displasia/cardiomiopatía arritmogénica del ventrículo derecho sintomática (ARVC) y tratados con cariodesfibrilador implantable.